"El curioso caso de Benjamin Button" es una película creada y dirigida por David Fincher y protagonizada por Brad Pitt. En ella se nos presenta el caso de un niño que nace con apariencia de anciano y a medida que va cumpliendo años va rejuveneciendo.
En la película, que se puede visionar en diversas plataformas como Netflix o Youtube, se fantasea mucho con esta patología, pero ¿realmente existe o es ficción creada para el rodaje de este largometraje?
Sí, existe, aunque no es exactamente cómo la película nos lo muestra. La patología representada recibe el nombre de Síndrome de Hutchinson-Gilford, o también conocida con el nombre de progeria. Las personas que presentan esta enfermedad son en principio niños, ya que el nivel de supervivencia es muy pequeño y las personas que lo padecen sólo logran llegar a los primeros años de la etapa adolescente, es decir, un período medio de vida de 14 años.
Esta enfermedad está causada por un factor genético. El gen encargado de la creación de los núcleos de nuestras células se encuentra mutado y por ello no es capaz de su correcta producción. Además este gen tiene una gran importancia en la división celular y para evitar la muerte prematura de las células.
Quiénes la padecen nacen con un envejecimiento prematuro, lo que significa que son personas con el aspecto y el cuerpo de un anciano, pero para confirmar que padecen la enfermedad se les realiza un estudio genético para la detección de mutaciones en el gen.
Las principales características clínicas que presentan los niños con este Síndrome son:
- Alopecia.
- Piel fina.
- Hipoplasia ungueal, una afectación en los dedos.
- Ausencia de grasa debajo de la piel.
- Articulaciones rígidas.
- Osteolisis.
Adalia Rose
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