La esclerosis lateral amiotrófica o ELA, es una enfermedad de las neuronas en el cerebro, el tronco cerebral y la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos voluntarios.
Causas
Síntomas
- Dificultad para levantar cosas, subir escaleras y caminar
- Dificultad para respirar
- Dificultad para tragar, asfixia con facilidad, babeo o náuseas
- Caída de la cabeza debido a la debilidad de los músculos del cuello
- Problemas del habla, como un patrón de discurso lento o anormal
- Cambios en la voz
Otros:
- Depresión
- Calambres musculares
- Epasticidad
- Fasciculaciones
- Pérdida de peso
Pruebas y exámenes
El examen físico valora:
- Debilidad
- Temblores musculares, espasmos, fasciculaciones o pérdida de tejido muscular
- Fasciculaciones de la lengua
- Reflejos anormales
- Marcha rígida o torpe
- Aumento o reducción de los reflejos en las articulaciones
- Incontinencia emocional
- Pérdida del reflejo nauseoso
Algunos exámenes que se pueden realizar son:
- Exámenes de sangre
- Examen de la respiración
- Resonancia magnética o tomografía computarizada de la columna cervical
- Electromiografía
- Pruebas genéticas
- Tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza
- Estudios de la deglución
- Punción raquídea
Tratamiento
No se conoce una cura para ELA. Hay dos medicamentos disponibles que ayudan a frenar el progreso de los síntomas y ayudar a las personas a vivir un poco más:
- Riluzol
- Edaravon
La fisioterapia, la rehabilitación y el uso de dispositivos ortopédicos o silla de ruedas, u otras medidas ortopédicas pueden ser beneficiosos para los que la padecen ya que están enfocandos en ejercitar los músculos.
La tendencia a perder peso es notable debido a problemas al tragar o asfixia por lo que existe la posibilidad de colocar un tubo en el estómago, además de aparatos de respiración que se utilizarán por la noche.
Pronóstico
Es degenerativa por lo que con el paso del tiempo va empeorando progresivamente. Se va perdiendo la autonomía y la independencia por lo que logran superar los 5 años con la enfermedad suelen necesitar ayuda para respirar o un dispositivo que lo haga por ellos.
El caso de Stephen Hawking
Stephen Hawking vivió la mayor parte de su vida limitado por la enfermedad del ELA que fue reduciendo sus capacidades físicas pero nunca las intelectuales, hasta el punto que le impedía moverse e incluso hablar.
Vivió con ella hasta los 76 años cuando falleció en el año 2018. Ha sido considerado la persona más longeva con esta enfermedad, a la que sobrevivió 55 años. Su caso resulta fascinante y desconcertante para los neurólogos ya que su estado de salud se mantuvo relativamente estable por años y eso pudo deberse a que se cree que si la enfermedad se manifiesta a edades tempranas su avance es más lento.
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